I. Indications :

Le déférasirox est indiqué dans le traitement de la surcharge en fer chronique secondaire à des transfusions sanguines lorsque:

1. Elles sont fréquentes (7 ml/kg/mois de concentrés érythrocytaires) chez les patients de 6 ans et plus présentant une ß-thalassémie majeure.

2. Le traitement par la déféroxamine est contre-indiqué ou inadapté chez les groupes de patients suivants :

‐ Patients présentant d'autres anémies ;

‐ Patients âgés de 2 ans à 5 ans ;

‐ Patients présentant une ß-thalassémie majeure avec une surcharge en fer chronique secondaire à des transfusions sanguines peu fréquentes (< 7 ml/kg/mois de concentrés érythrocytaires).

Le traitement a pour but d'éliminer le fer apporté par les transfusions et si nécessaire de réduire la surcharge en fer existante.

II. Mode d'utilisation:

1. Le Deferox® doit être pris une fois par jour,à jeun, au moins 30 minutes avant de prendre un repas, de préférence à la même heure tous les jours.

2. Les comprimés doivent être complètement dissous dans un verre d'eau, de jus d'orange ou de jus de pomme (100 ml à 200 ml). Toute quantité restante doit être remise en suspension avec un peu d'eau ou de jus de fruit puis avalée.

 

III. Posologie:

‐ Le traitement devrait être initié:

· Après une transfusion d'environ 20 unités de concentrés érythrocytaires (soit 100 ml/kg).

· Lorsque le suivi clinique met en évidence la présence d'une surcharge en fer (par exemple ferritinémie > 1000 μg/l).

‐ Les doses doivent être calculées en mg/kg et arrondies au dosage du comprimé le plus proche.

Dose initiale :

‐ La dose initiale recommandée est de 20 mg/kg/j.

‐ Une dose initiale de 30 mg/kg/j peut être envisagée pour les patients qui reçoivent plus de 14 ml/kg/mois de concentrés érythrocytaires.

‐ Une dose initiale de 10 mg/kg/j peut être envisagée pour les patients qui reçoivent moins de 7 ml/kg/mois de concentrés érythrocytaires.

‐ Chez les patients déjà bien équilibrés avec un traitement par la déféroxamine, une dose initiale de déférasirox (la moitié de celle de la déféroxamine) pourra être envisagée.

Si la dose journalière résultante est de moins de 20 mg/kg/j, une augmentation de la dose devra être envisagée en cas d’une réponse insuffisante.

 

Dose d'entretien :

‐ Contrôle de la ferritinémie tous les mois.

‐ L’ajustement de la dose de déférasirox se fait tous les 3 mois à 6 mois en fonction des variations de la ferritinémie.

Les ajustements doivent être :

  • réalisés par paliers de 5 à 10 mg/kg.

· adaptés à la réponse individuelle du patient et aux objectifs thérapeutiques.

‐ Des doses allant jusqu'à 40 mg/kg peuvent être envisagées chez les patients qui ne sont pas correctement contrôlés à des doses de 30 mg/kg (par exemple ferritinémie persistant en-dessus de 2500 μg/l et n'ayant pas tendance à diminuer avec le temps).

‐ À des doses supérieures à 30 mg/kg, d’autres options thérapeutiques sont à envisager si :

· Un très faible contrôle de l'hémosidérose est atteint.

  • Si un contrôle satisfaisant n'est pas atteint.

‐ Les données d'efficacité et de sécurité d'emploi à long terme avec des doses de déférasirox supérieures à 30 mg/kg sont actuellement limitées, des doses supérieures à 40 mg/kg sont déconseillées.

‐ Chez les patients traités à des doses supérieures à30 mg/kg, des réductions de dose par paliers de 5 à 10 mg/kg devront être envisagées quand le contrôle a été atteint (par exemple ferritinémie persistant au-dessous de 2500 μg/l et ayant tendance à diminuer avec le temps).

‐ Chez les patients pour lesquels la ferritinémie a atteint son objectif (habituellement entre 500 et 1000 μg/l), des réductions de dose par paliers de 5 à 10 mg/kg devront être envisagées afin de maintenir la ferritinémie dans ces valeurs cibles.

‐ L'interruption du traitement doit être envisagée si la ferritinémie chute de façon persistante en dessous de 500 μg/l.

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