Le syndrome de Lyell ou nécrolyse épidermique toxique est une forme extrêmement grave d'allergie médicamenteuse. Il se caractérise par une destruction aiguë et étendue de l'épithélium de la peau et des muqueuses.

Cela se traduit cliniquement par des macules centrées par des vésicules, confluant en nappes érythémateuses sur lesquelles l'épiderme se décolle spontanément ou au moindre traumatisme (signe de Nikolsky).   À ce tableau s'associent presque constamment des lésions muqueuses.

Les manifestations viscérales sont fréquentes, avec notamment des atteintes hématologiques, respiratoires et digestives.

La maladie est grave, avec une mortalité de l'ordre de 30 % et un risque important de séquelles, en particulier oculaires.

L'aspect clinique, le terrain et surtout l'histologie cutanée permettent de la différencier de l'épidermolyse staphylococcique.

Un médicament peut être imputé de manière plausible dans 70 % des cas environ, essentiellement les sulfamides antibactériens, de nombreux anticomitiaux, l'allopurinol, certains anti-inflammatoires non stéroïdiens et la névirapine.

La physiopathologie reste mal connue, liée à un processus immunologique probablement cytotoxique à médiation cellulaire.

Le traitement, essentiellement symptomatique, est au mieux conduit en unité de soins intensifs (1).

 

Cas clinique :

Un cas clinique nous ait parvenue depuis un centre Hospitalo-universitaire à Alger.

Résumé du cas clinique :
Patient L. S. âgé de 13 ans et pesant 48 kg, sans antécédents pathologiques   ou allergiques particuliers.

Le 14/07/2018, il présente un syndrome grippal. Ses parents le mettent sous acide acétyl-salicylique sachet de 500 mg (dans le cadre d’une automédication).

Vu l’aggravation des symptômes, les parents ramènent l’enfant en consultation le 15/07/2018. Son médecin traitant lui prescrit de l’amoxicilline-acide clavulanique à raison de 500 mg 3 fois par jour et du paracétamol 500 mg 3 fois par jour.

Le 16/07/2018, apparition d’une éruption maculo-papuleuse en pseudo-cocarde intéressant le visage et la partie supérieure du tronc.

Le 17/07/2015, les parents reconsultent et le médecin traitant décide d’arrêter l’amoxicilline-acide clavulanique et de prescrire l’azithromycine associé à un corticoïde et un anti-histaminique.

Le 18/07/2018, apparition d’une conjonctivite, d’une érosion muqueuse          au niveau de la bouche et aggravation des lésions cutanées (vésicules et desquamation de la peau).

Le 19/07/2018, l’enfant est hospitalisé en réanimation pédiatrique pour prise en charge. Un syndrome de Lyell sous amoxicilline-acide clavulanique est suspecté.

L’enfant a reçu des Immunoglobulines en IV à raison d’ 1g/kg/j pendant 3 jours.

Il a reçu également des soins locaux : soins cutanés un jour sur deux et soins oculaires, buccaux et génitaux pluriquotidiens.

Le 12/08/2018, sortie du patient après 25 jours d’hospitalisation.  Les lésions cutanées ont bien évolué, hormis des dyschromies.  

L’atteinte oculaire est plus sérieuse : opacité cornéenne à droite avec un ulcère cornéen et des symblepharons à gauche (prise en charge en ophtalmologie, cyclines+corticoides).

L’enfant a été orienté en chirurgie plastique pour le suivi des séquelles cutanées.

 

Conclusion :     
Après imputabilité des médicaments administrés chez ce patient et  consultation des données de la recherche bibliographique, nous avons tiré les conclusions suivantes :     

La sémiologie clinique et paraclinique, la chronologie ainsi que les données bibliographiques plaident en faveur du rôle de l’Amoxicilline-Acide Clavulanique dans le développement du syndrome de Lyell chez ce patient.

L’administration de l’Azythromycine aurait favorisé le développement, voire l’aggravation des lésions cutanées.

Les autres médicaments pris par ce patient (Acide acétylsalicylique, Paracétamol) peuvent être considérés comme facteurs favorisant possibles.

 

Référence :

(1). http://www.em-consulte.com/article/67008/syndrome-de-lyell-necrolyse-epidermique-toxique.

 

Dernière mise à jour : Octobre 2018

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